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Paralisi del sesto nervo

Paralisi del sesto nervo

La paralisi del sesto nervo , o paralisi del nervo abducens , è un disturbo associato alla disfunzione del nervo cranico VI (il nervo abducens), che è responsabile per causare la contrazione del muscolo retto laterale per rapire (cioè, rivelare) l'occhio. L'incapacità di un occhio di girare verso l'esterno e provoca uno strabismo o esotropia convergente di cui il sintomo principale è la diplopia (comunemente nota come doppia visione) in cui le due immagini appaiono fianco a fianco. Quindi la diplopia è orizzontale e peggio ancora in lontananza. La diplopia aumenta anche osservando il lato interessato ed è in parte causata dall'eccesso se il retto mediale sul lato non affetto mentre cerca di fornire l'innervazione extra al retto laterale interessato. Questi due muscoli sono sinergici o "muscoli del giogo" poiché entrambi tentano di spostare l'occhio verso sinistra o destra. La condizione è comunemente unilaterale ma può anche verificarsi bilateralmente.

La paralisi unilaterale del nervo abducens è la più comune delle paralisi del nervo del motore oculare isolato.

segni e sintomi

La disfunzione nervosa induce esotropia, uno strabismo convergente sulla fissazione a distanza. Alla fissazione prossima l'individuo interessato può avere solo una deviazione latente ed essere in grado di mantenere la binocularità o avere un'esotropia di dimensioni inferiori. I pazienti a volte adottano una faccia rivolta verso il lato dell'occhio interessato, allontanando l'occhio dal campo d'azione del muscolo retto laterale interessato, con l'obiettivo di controllare la diplopia e mantenere la visione binoculare.

La diplopia è in genere vissuta da adulti con paralisi del nervo VI, ma i bambini con questa condizione potrebbero non sperimentare diplopia a causa della soppressione. La neuroplasticità presente nell'infanzia consente al bambino di "spegnere" le informazioni provenienti da un occhio, alleviando così eventuali sintomi diplopici. Mentre questo è un adattamento positivo a breve termine, a lungo termine può portare a una mancanza di sviluppo adeguato della corteccia visiva che provoca la perdita permanente della vista nell'occhio soppresso; una condizione nota come ambliopia.

Causa

Poiché il nervo emerge vicino al fondo del cervello, è spesso il primo nervo compresso quando si verifica un aumento della pressione intracranica. Diverse presentazioni della condizione, o associazioni con altre condizioni, possono aiutare a localizzare il sito della lesione lungo il VI percorso del nervo cranico.

Le cause più comuni della paralisi del VI nervo negli adulti sono:

  • Più comune: vasculopatico (diabete, ipertensione, aterosclerosi), trauma, idiopatico.
  • Meno comune: aumento della pressione intracranica, arterite a cellule giganti, massa del seno cavernoso (ad esempio meningioma, aneurisma del glioblastoma del tronco cerebrale, metastasi), sclerosi multipla, sarcoidosi / vasculite, postmyelografia, puntura lombare, ictus (solitamente non isolato), malformazione di Chiari, idrocefalo, ipertensione endocranica, meningite da tubercolosi.

Nei bambini, Harley riporta cause tipiche come traumatiche, neoplastiche (più comunemente glioma cerebrale) e idiopatiche. La paralisi del sesto nervo fa deviare gli occhi verso l'interno (vedi: fisiopatologia dello strabismo). Vallee et al. riferire che durante l'infanzia può verificarsi paralisi del VI nervo isolato benigno e in rapido recupero, a volte precipitata da infezioni all'orecchio, al naso e alla gola.

fisiopatologia

Il meccanismo patofisiologico della paralisi del sesto nervo con aumento della pressione intracranica è stato tradizionalmente detto allungamento del nervo nel suo lungo decorso intracranico, o compressione contro il legamento petroo o la cresta dell'osso temporale petroo. Collier, tuttavia, non è stato “in grado di accettare questa spiegazione”, ritenendo che dal momento che il sesto nervo emerge direttamente dal tronco cerebrale, mentre altri nervi cranici emergono obliquamente o trasversalmente, è più soggetto agli effetti meccanici del tronco cerebrale arretrato spostamento da parte dello spazio intracranico che occupa lesioni.

brainstem

Le lesioni isolate del nucleo del nervo VI non daranno origine a una paralisi del VI nervo isolata perché le fibre di formazione reticolare pontina paramediana passano attraverso il nucleo al terzo nucleo nervoso opposto. Pertanto, una lesione nucleare provoca una paralisi ipsilaterale dello sguardo. Inoltre, le fibre del settimo nervo cranico si avvolgono attorno al VI nucleo del nervo e, se anche questo è interessato, si avrà una paralisi del VI nervo con paralisi facciale omolaterale. Nella sindrome di Millard-Gubler, un ammorbidimento unilaterale del tessuto cerebrale derivante dall'ostruzione dei vasi sanguigni del ponte che coinvolge il sesto e il settimo nervo cranico e il tratto corticospinale, la paralisi del VI nervo e la paresi ipsilaterale del viso si verificano con emiparesi controlaterale. può anche insorgere a seguito di lesioni cerebrali che colpiscono i nervi cranici V, VI e VII.

Spazio subaracnoideo

Quando il sesto nervo passa attraverso lo spazio subaracnoideo si trova adiacente alle arterie cerebellari inferiori inferiori e posteriori inferiori ed è quindi vulnerabile alla compressione contro il clivus. Tipicamente le paralisi causate in questo modo saranno associate a segni e sintomi di mal di testa e / o un aumento dell'ICP.

Apice di Pietro

Il nervo passa adiacente al seno mastoideo ed è vulnerabile alla mastoidite, portando all'infiammazione delle meningi, che può dare origine alla sindrome di Gradenigo. Questa condizione provoca una paralisi del VI nervo con una riduzione associata dell'udito ipsilateralmente, oltre a dolore facciale e paralisi e fotofobia. Sintomi simili possono verificarsi anche in seguito a fratture del petrous o tumori rinofaringei.

Seno cavernoso / Fessura orbitale superiore

Il nervo scorre nel corpo del seno adiacente all'arteria carotide interna e alle fibre oculo-simpatiche responsabili del controllo della pupilla, quindi le lesioni qui potrebbero essere associate a disfunzioni pupillari come la sindrome di Horner. Inoltre, il coinvolgimento di III, IV, V1 e V2 potrebbe anche indicare una lesione del seno mentre tutti corrono verso l'orbita nella parete del seno. Le lesioni in quest'area possono insorgere a causa di problemi vascolari, infiammazione, carcinomi metastatici e meningiomi primari.

Orbita

Il decorso del nervo VI è breve e le lesioni nell'orbita raramente danno origine a paralisi del nervo VI isolate, ma in genere coinvolgono uno o più degli altri gruppi muscolari extraoculari.

Diagnosi

Diagnosi differenziali

La diagnosi differenziale è raramente difficile negli adulti. L'esordio è in genere improvviso con sintomi di diplopia orizzontale. Le limitazioni dei movimenti oculari sono limitate al rapimento dell'occhio interessato (o al rapimento di entrambi gli occhi se bilaterale) e la dimensione dello strabismo o dell'esotropia convergente risultante è sempre maggiore sulla fissazione a distanza - dove i rettili laterali sono più attivi - rispetto alla fissazione vicina - dove i rettili mediali sono dominanti. Limitazioni al rapimento che imitano la paralisi del VI nervo possono risultare secondarie all'intervento chirurgico, al trauma o a seguito di altre condizioni come la miastenia grave o la malattia dell'occhio tiroideo.

Nei bambini, la diagnosi differenziale è più difficile a causa dei problemi insiti nel far cooperare i bambini con un'indagine sul movimento oculare completo. Una possibile diagnosi alternativa per un deficit di rapimento includerebbe:

1. Sindrome di Mobius - una rara malattia congenita in cui sia il VI che il VII nervo sono colpiti bilateralmente dando origine a un viso tipicamente "inespressivo".

2. Sindrome di Duane - Una condizione in cui sono interessati sia il rapimento che l'adduzione che si alzano a seguito di innervazione parziale del retto laterale da parte di rami del III nervo cranico oculomotore.

3. Fissazione crociata che si sviluppa in presenza di esotropia infantile o sindrome da blocco del nistagmo e causa debolezza abituale dei rettili laterali.

4. Lesione iatrogena. È noto anche che la paralisi del nervo abduceno si verifica con il posizionamento dell'ortesi dell'alone. La paralisi risultante viene identificata attraverso la perdita dello sguardo laterale dopo l'applicazione dell'ortesi ed è la lesione del nervo cranico più comune associata a questo dispositivo.

Gestione

Il primo obiettivo del management dovrebbe essere quello di identificare e trattare la causa della condizione, ove possibile, e di alleviare i sintomi del paziente, ove presenti. Nei bambini, che raramente apprezzano la diplopia, l'obiettivo sarà quello di mantenere la visione binoculare e, quindi, promuovere un adeguato sviluppo visivo.

Successivamente, è opportuno un periodo di osservazione di circa 6 mesi prima di ogni ulteriore intervento, poiché alcune paralisi si riprenderanno senza la necessità di un intervento chirurgico.

Sollievo dei sintomi e / o mantenimento della visione binoculare

Questo è più comunemente ottenuto attraverso l'uso di prismi di Fresnel. Questi prismi in plastica flessibile e sottile possono essere attaccati agli occhiali del paziente o agli occhiali di piano se il paziente non ha alcun errore di rifrazione e servono a compensare il disallineamento interno dell'occhio interessato. Sfortunatamente, il prisma si corregge solo per un determinato grado di disallineamento e, poiché il grado di disallineamento dell'individuo interessato varia a seconda della direzione dello sguardo, possono ancora sperimentare diplopia guardando verso il lato interessato. I prismi sono disponibili in diversi punti di forza e il più appropriato può essere selezionato per ciascun paziente. Tuttavia, nei pazienti con grandi deviazioni, lo spessore del prisma richiesto può ridurre la visione a tal punto che la binocularità non è realizzabile. In tali casi può essere più appropriato semplicemente occludere temporaneamente un occhio. L'occlusione non sarebbe mai stata usata nei neonati, sia a causa del rischio di indurre ambliopia da privazione dello stimolo sia perché non sperimentano diplopia.

Altre opzioni di gestione in questa fase iniziale includono l'uso della tossina botulinica, che viene iniettata nel retto ipsilaterale mediale (terapia con tossina botulinica dello strabismo). L'uso di BT ha una serie di scopi. In primo luogo, aiuta a prevenire la contrattura del retto mediale che potrebbe derivare dalla sua azione senza opposizione per un lungo periodo. In secondo luogo, riducendo temporaneamente la dimensione della deviazione, potrebbe consentire di utilizzare la correzione prismatica laddove ciò non fosse precedentemente possibile e, in terzo luogo, rimuovendo l'attrazione del retto mediale può servire a rivelare se la paralisi è parziale o completa da permettendo a qualsiasi capacità residua di movimento del retto laterale di funzionare. Pertanto, la tossina agisce sia terapeuticamente, contribuendo a ridurre i sintomi e migliorando le prospettive di movimenti oculari più completi post-operatoria e diagnostica, contribuendo a determinare il tipo di intervento più appropriato per ciascun paziente.

Gestione a più lungo termine

Se non si è verificato un adeguato recupero dopo il periodo di 6 mesi (durante il quale si può prendere in considerazione l'osservazione, la gestione del prisma, l'occlusione o la tossina botulinica), si raccomanda spesso un trattamento chirurgico.


Se l'esotropia residua è piccola o se il paziente non è idoneo o non è disposto a sottoporsi a un intervento chirurgico, i prismi possono essere incorporati nei loro occhiali per fornire un sollievo più permanente ai sintomi. Quando la deviazione è troppo grande perché la correzione prismatica sia efficace, l'occlusione permanente può essere l'unica opzione per coloro che non sono idonei o non sono disposti a sottoporsi a un intervento chirurgico.

Chirurgia

La procedura scelta dipenderà dal grado in cui qualsiasi funzione rimane nel retto laterale interessato. In caso di paralisi completa, l'opzione preferita è quella di eseguire procedure di trasposizione muscolare verticale come Jensen, Hummelheim o la trasposizione muscolare intera, con l'obiettivo di utilizzare il recti inferiore e superiore funzionante per ottenere un certo grado di rapimento. Un approccio alternativo è quello di operare sia sul rettangolo laterale che su quello mediale dell'occhio interessato, con l'obiettivo di stabilizzarlo sulla linea mediana, dando così una visione singola direttamente in avanti ma potenzialmente diplopia su entrambi gli occhi all'estrema sinistra e destra. Questa procedura è spesso più appropriata per le persone con paralisi totale che, a causa di altri problemi di salute, sono ad aumentato rischio di ischemia del segmento anteriore associata a complesse procedure di trasposizione multi-muscolare.

Laddove alcune funzioni rimangono nell'occhio interessato, la procedura preferita dipende dal grado di sviluppo delle seqole muscolari. In una sesta paralisi nervosa ci si aspetterebbe che, nel corso del periodo di osservazione di 6 mesi, la maggior parte dei pazienti mostrasse il seguente modello di cambiamenti nelle loro azioni del muscolo oculare: in primo luogo, un'eccessiva del retto mediale dell'occhio interessato, quindi un'eccessiva retto mediale dell'occhio controlaterale e, infine, una sottoazione del retto laterale dell'occhio non affetto - qualcosa noto come paralisi inibitoria. Questi cambiamenti servono a ridurre la variazione del disallineamento dei due occhi in diverse posizioni dello sguardo (incomitanza). Laddove questo processo si è completamente sviluppato, l'opzione preferita è una semplice recessione, o indebolimento, del retto mediale dell'occhio interessato, combinata con una resezione o rafforzamento del retto laterale dello stesso occhio. Tuttavia, laddove la paralisi inibitoria del retto laterale controlaterale non si è sviluppata, si verificherà comunque una grave scomodità, con una disparità tra le posizioni degli occhi notevolmente maggiore nel campo d'azione del muscolo interessato. In tali casi la recessione del retto mediale dell'occhio interessato è accompagnata da recessione e / o fissazione posteriore (Fadenoperation) del retto mediale controlaterale.

Gli stessi approcci sono adottati bilateralmente in cui entrambi gli occhi sono stati colpiti.